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近日，開封市兒童醫(yī)院收治了一名15歲的男孩，孩子在院外反復(fù)發(fā)熱20余天，體溫最高達(dá)39.0℃左右，院外先后給予口服退熱藥物、抗菌藥物輸液等治療，患兒仍有發(fā)熱。收住我院后體檢發(fā)現(xiàn)患兒頸部、腋窩、腹股溝淋巴結(jié)腫大，伴有壓痛。檢查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞降低，入院后給予抗感染等治療，患兒仍有反復(fù)發(fā)熱的癥狀，患兒家長(zhǎng)十分焦慮。

考慮患兒有長(zhǎng)期發(fā)熱、伴有淋巴結(jié)腫大、疼痛，血白細(xì)胞降低，科室討論后考慮患兒可能患了一種兒童期少見的疾病------亞急性壞死性淋巴結(jié)炎。于是給患兒進(jìn)行淋巴結(jié)活檢，最終證實(shí)了醫(yī)生的診斷，給予應(yīng)用激素等治療后，患兒癥狀很快緩解出院。

什么是亞急性壞死性淋巴結(jié)炎？

亞急性壞死性淋巴結(jié)炎（SNL），又稱為組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎、菊池?。?/span>Kikuchi病），1972年由日本科學(xué)家發(fā)現(xiàn)并報(bào)道，是一種非腫瘤性淋巴結(jié)增大性疾病，屬于淋巴結(jié)反應(yīng)性增生病變。常以發(fā)熱、淺表淋巴結(jié)腫大、白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或偏低為主要表現(xiàn)。該病發(fā)病率低，病因尚不清楚，臨床表現(xiàn)多樣，易被誤診，多呈良性疾病，少數(shù)可以反復(fù)發(fā)作、多器官受累，甚至導(dǎo)致死亡等。該病多見于年長(zhǎng)兒，平均發(fā)病年齡10-11歲，男性較多，全年均可發(fā)病，冬季發(fā)病較多。

主要臨床表現(xiàn)有那些？

①發(fā)熱，體溫常達(dá)39℃以上，持續(xù)1-2周，部分可持續(xù)高熱1-2個(gè)月。

②淋巴結(jié)腫大，多以頸部為主，可累及全身淺表淋巴結(jié)及深部淋巴結(jié)，一般質(zhì)軟、光滑、可活動(dòng)、無粘連，常有急性期疼痛、壓痛，多隨發(fā)熱程度而消長(zhǎng)。一般腫大持續(xù) 1-3 個(gè)月。

③可伴有肝、脾輕度腫大，一般發(fā)熱消退后即可恢復(fù)正常。

④可伴有皮膚多形性皮疹，多見于顏面部及身體上部，往往為一過性，可自行消退。同時(shí)可伴有關(guān)節(jié)腫痛。

⑤抗生素治療無效。

都需要做什么檢查？

①血常規(guī)：外周血白細(xì)胞數(shù)減少，多低于4.0×10^9／L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值及分類比例多有下降，部分可見異型淋巴細(xì)胞，外周血血紅蛋白可降低。②骨髓穿刺多呈感染性骨髓像，伴粒細(xì)胞減少或呈退行性變。③淋巴結(jié)活檢為診斷本病的主要依據(jù)。其病理表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞變性、壞死，部分細(xì)胞母細(xì)胞化，組織細(xì)胞增生，但無中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。

怎么治療

  針對(duì)該病的治療，抗生素治療無效。該病一般呈自限性，其癥狀和體征通常在1~3個(gè)月內(nèi)消退，可應(yīng)用非甾體類抗炎藥物緩解淋巴結(jié)觸痛及發(fā)熱；對(duì)持續(xù)或癥狀嚴(yán)重的的患者主要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療。

醫(yī)生小結(jié)

對(duì)于持續(xù)發(fā)熱伴頸部淋巴結(jié)腫痛，抗生素治療無效的兒童，一定要警惕亞急性壞死性淋巴結(jié)炎的可能。雖然本病具有一定的自限性，但為了排除淋巴瘤等更嚴(yán)重的疾病，仍應(yīng)盡早行淋巴結(jié)活檢來明確診斷。部分病人需應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，大多數(shù)患兒針對(duì)性治療后預(yù)后良好，少數(shù)可有復(fù)發(fā)，或發(fā)展為自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，因此需要長(zhǎng)期隨訪建議家長(zhǎng)們，如發(fā)現(xiàn)患兒長(zhǎng)時(shí)間反復(fù)發(fā)熱、伴淋巴結(jié)腫大，一定要重視，積極就醫(yī)、診治，爭(zhēng)取盡早明確診斷，早日康復(fù)。